Granulomas sarcoideos cutáneos desarrollados alrededor de cuerpos extraños durante el tratamiento con interferón Alfa y ribavirina en un paciente con hepatitis C crónica / Cutaneous sarcoid granulomas which developed around foreign bodies in a patient with chronic hepatitis C during treatment with Alpha interferon and ribavirin

La sarcoidosis es una enfermedad multisistémica caracterizada por la formación de granulomas epitelioides no caseificantes en distintos órganos y tejidos, entre ellos la piel. Su etiología aún permanece sin aclarar pero, probablemente, su origen sea multifactorial. En el caso que se presenta se imbrican varios de los factores etiopatogénicos que se han involucrado en la formación de los granulomas sarcoideos, como las alteraciones inmunológicas, en nuestro paciente relacionadas con el tratamiento con interferón y ribavirina, los cuerpos extraños y los agentes infecciosos (AU)

Eritema elevatum et diutinum con afectación palmar y asociación con p-ANCA / Erythema elevatum et diutinum with palmar involvement associated to p-ANCA

El eritema elevatum et diutinum es una forma localizada, crónica y benigna de vasculitis leucocitoclástica cutánea que evoluciona hacia una peculiar fibrosis concéntrica y depósito secundario de material lipídico. Su causa es desconocida, pero se supone en relación con el depósito vascular de inmunocomplejos. Entre los posibles problemas médicos asociados se incluyen enfermedades hematológicas, especialmente la gammapatía monoclonal IgA. Una mujer de 24 años presentaba múltiples pápulas y placas localizadas simétricamente sobre la superficie de extensión de las extremidades, especialmente en torno a zonas articulares. La exploración reveló además múltiples placas elevadas, firmes, que afectaban por completo la superficie palmar de las manos. La biopsia de un elemento reciente descubrió un infiltrado neutrofílico dérmico y polvillo nuclear alrededor de vasos con vasculitis leucocitoclástica. En los estudios complementarios se encontró positividad para anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (p-ANCA) (anti-mieloperoxidasa [MPO]). El tratamiento con sulfona 100 mg/día condujo a una respuesta clínica espectacular. Describimos un ejemplo de eritema elevatum et diutinum con una distribución atípica afectando las palmas, circunstancia escasamente referida. Además discutimos el posible significado de la asociación con una prueba positiva para p-ANCA. (AU)

Xantogranulomatosis subcutánea elastolítica (piel laxa xantogranulomatosa) / Elastolytic subcutaneous xanthogranulomatosis (xanthogranulomatous slack skin)

La xantogranulomatosis subcutánea es una peculiar xantomatosis que probablemente corresponde a una variante muy xantomatizada y con elementos múltiples del xantogranuloma juvenil subcutáneo. Los individuos afectados presentan múltiples nódulos subcutáneos de consistencia firme y localización preferente en el tronco. Los nódulos corresponden a masas xantomatosas subcutáneas que no se acompañan de xantomas cutáneos. Desde el punto de vista histológico se trata de cúmulos celulares bien circunscritos, localizados en dermis profunda e hipodermis y compuestos por una mezcla de células xantomatosas y células gigantes de tipo cuerpo extraño y de tipo Touton. Los estudios analíticos de los lípidos séricos resultan normales. Un varón de 52 años consultó porque a lo largo de los últimos años toda la piel de la espalda y zona superior del tórax había ido adquiriendo un aspecto irregular, laxo y plegado. En estas zonas presentaba múltiples lesiones nodulares subcutáneas, de consistencia firme. Microscópicamente los nódulos estaban constituidos por una población predominante de células xantomatosas y algunas células gigantes multinucleadas. En el interior del citoplasma de muchas de las células gigantes se observó la presencia de cuerpos asteroides. Además presentaba xantomas en las conjuntivas bulbares y un intenso linfedema en ambas piernas. Consideramos que este caso es un ejemplo más de la denominada xantogranulomatosis subcutánea con dos peculiaridades clínicas: el hallazgo de piel laxa en las zonas afectadas y la asociación con linfedema y elefantiasis cutánea en miembros inferiores. Por otra parte hemos reseñado el peculiar hallazgo histológico de cuerpos asteroides en el interior de las células gigantes del infiltrado xantomatoso (AU)

Foliculitis pustulosa eosinofílica (enfermedad de Ofuji): respuesta al interferón alfa 2b / Eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji disease): response to interferon alpha 2b

La foliculitis pustulosa eosinofílica se caracteriza por la aparición de placas muy pruriginosas, de morfología circinada, constituidas por pápulas y pústulas foliculares. Las lesiones se localizan en cara, tronco y extremidades superiores.La biopsia de las lesiones revela un infiltrado de eosinófilos y neutrófilos tanto en el infundíbulo como en la glándula sebácea. Es habitual la existencia de leucocitosis periférica con eosinofilia. Describimos el caso de un hombre de 46 años que consultó por la aparición de múltiples lesiones eritematosas y pustulosas, muy pruriginosas, distribuidas por brazos, tronco y cara. El hemograma reveló una eosinofilia periférica del 21%. El examen histopatológico de varias piezas de biopsia reveló la existencia de un denso infiltrado inflamatorio folicular, con abundantes eosinófilos, especialmente en el interior de la glándula sebácea. No se pudo demostrar ningún tipo de patología asociada. Después de 3 años de enfermedad resistente a múltiples tratamientos, el interferon alfa 2b consiguió la remisión de la enfermedad. La foliculitis pustulosa eosinofílica es una dermatosis de etiología desconocida. Aunque se han comunicado ejemplos en individuos sanos inmunocompetentes, la enfermedad puede estar asociada a algún tipo de malignidad hematológica. En función de nuestros hallazgos consideramos que nuestro caso se corresponde con la forma idiopática clásica de la enfermedad, inicialmente descrita por Ofuj (AU)

Nevos de Spitz múltiples agminados hemifaciales / Multiple agminated hemifacial Spitz nevi

El nevo de Spitz es habitualmente una lesión solitaria benigna. La aparición de múltiples lesiones agrupadas (nevos de Spitz agminados) es muy rara. Describimos un ejemplo de una niña de 2 años con múltiples nevus de Spitz agrupados en la mitad izquierda de la cara (AU)